У женщин две X-хромосомы, а у мужчин – одна X и одна Y-хромосома. Ген гемофилии рецессивен и находится в X-хромосоме. Если у женщины одна X-хромосома содержит ген гемофилии, то вторая X-хромосома может нести доминантный аллель, который компенсирует действие рецессивного гена гемофилии. В этом случае женщина будет носителем гена гемофилии, но болезнь не проявится. У мужчин же только одна X-хромосома, и если она содержит ген гемофилии, то этот ген проявится, поскольку нет второй X-хромосомы, которая могла бы компенсировать его действие.