4. Составьте родословную семьи со случаями атаксии Фридрейха (рецессивно наследуемое, прогрессирующее расстройство координации движений). Здоровые муж и жена – двоюродные сибсы – здоровы. Брат мужа и две сестры жен здоровы. Общий дядя супругов тоже здоров. Их общая бабка была здорова, а дед страдал атаксией. Все родственники со стороны отца мужа, в том числе: два дяди, двоюродная сестра, дед и бабка здоровы. Все родственники со стороны матери жены, в том числе две тетки, двоюродный брат, дед и бабка здоровы. а) Составив родословную, отметьте тех членов семьи, гетерозиготность которых по гену атаксии не вызывает сомнения. б) Подтверждает ли родословная рецессивный характер наследования болезни?

Разбираемся:

К сожалению, без составления самой родословной (графического изображения) невозможно точно указать, какие члены семьи являются гетерозиготными носителями гена атаксии. Однако, можно дать некоторые общие принципы и указания, которые помогут в этом:

• Поскольку заболевание рецессивное, здоровые родители, имеющие больного ребенка (деда супругов), обязательно являются гетерозиготными носителями гена.
• Здоровые сибсы больного деда также с высокой вероятностью являются гетерозиготными носителями.
• Двоюродные сибсы, муж и жена, здоровы, но их общий предок (больной дед) делает их потомство потенциальными носителями.

Для ответа на вопрос (б), родословная, в которой прослеживается заболевание через поколения и проявляется у потомков здоровых носителей, подтверждает рецессивный характер наследования болезни.